近来，关于“红斑狼疮”的话题频频引发大众关注，红斑狼疮好发于育龄期女性，有“红颜杀手”之称，也是医学界久久未能攻克的难题。

不过，红斑狼疮虽然病因复杂、尚未有根治疗法，但并非不治之症！目前医学界已研制出一些具有靶向性的生物制剂，这些创新药物被发现对红斑狼疮具有良好的疗效和安全性，而其中的代表性药物——阿伏利尤单抗（Anifrolumab）已通过港澳药械通政策落户广州尊龙凯时医院。

如何及早发现红斑狼疮并进行科学干预，今天我们邀请广州尊龙凯时医院皮肤科&医疗美容科的陈红清主任为大家详细解说。

红斑狼疮和“狼”有关系吗？

 

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，简单来说，本该保护自己的免疫细胞转而攻击自身其他的身体细胞从而导致的疾病。这种疾病名称是从外文“Lupus”翻译过来的，意思是说皮肤的病变部位像“被狼咬了一样”。

在临床上，患者的皮肤会出现星星点点的红斑，这些红斑有时以蝴蝶的形状出现在面部，有时散布在全身任何部位。

 

95%以上的红斑狼疮都是系统性损害为主，除了皮肤以外，在肾脏、关节、心脏、肺部甚至脑部，都有损害。复发是红斑狼疮患者一生要面对的，也是治疗中最难跨过去的坎儿，不少患者在复发-缓解-再复发中不断被消耗和伤害。

如何及早发现红斑狼疮？

 

红斑狼疮的发病机制至今尚未完全明晰，以下是其高危因素和高发人群：

 高危因素

遗传因素：患者发病多数都是和遗传因素有关，家族中有直系或者旁系亲属发生过这样的疾病，说明在基因中带有这种疾病的发病因子，患病风险会增加。

内分泌因素：雌激素是狼疮的一大重要诱发原因，常吃避孕药、以及怀孕妊娠时，人体雌激素水平升高，易使狼疮患者病情加重。

自身免疫系统失调：免疫异常是诱发狼疮的最主要原因，当免疫系统出现紊乱，应当注意避开诱发因素。

环境因素：辐射和化学元素慢性中毒都会对人的免疫系统造成伤害。如果长期处于有化学成分或有对身体有害光线辐射的环境下，可能会增加红斑狼疮的发病风险。

 高发人群

有研究显示，10名红斑狼疮患者当中有9名是女性，因此女性相对男性而言较容易得这种疾病，而18~40岁的育龄期女性相较于其他年纪的女性则更容易患病。

 

 

那么，如何及早识别和发现红斑狼疮呢？临床表现和症状是一个重要突破点：

 

皮肤是系统性红斑狼疮患者最主要的受累器官，因此，很多狼疮最早是在皮肤科发现。除了皮肤症状之外，还有关节肿痛、淋巴结肿大、肾病、肾炎以及心包炎，如果侵犯到脑部还会有抽搐，以及其他脑部症状。如果出现下列症状时，需要及时就医：

 

  • 无原因乏力、发热、肌痛和体重改变；
  • 关节炎和关节疼痛；
  • 皮疹、光敏性皮损、口腔溃疡、非瘢痕性脱发；
  • 心包炎、血管炎、血栓栓塞性疾病；
  • 头痛、精神异常、癫痫；
  • 眼睛干涩、眼睑肿胀。

红斑狼疮可以根治吗？怎么治？

 

红斑狼疮直至目前仍然不能完全被根治，但随着医学技术的发展，对应性治疗，如糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等在不断完善。
不过，激素和免疫抑制剂严重的副作用让红斑狼疮患者无法长期使用，因此，贝利尤单抗、泰他西普与阿伏利尤单抗等红斑狼疮生物制剂的问世就大大方便了红斑狼疮患者。阿伏利尤单抗（Anifrolumab）红斑狼疮患者的新希望 （包装图示，仅供参考）。
 

阿伏利尤单抗（Anifrolumab）是一种全人源免疫球蛋白G1κ单克隆抗体，也是一种I型干扰素（I型IFN）受体拮抗剂。

 

它能够特异性结合Ⅰ型干扰素受体的亚基1，抑制Ⅰ型干扰素通路激活，从而同时抑制固有免疫和适应性免疫，进而可以改善SLE患者临床表现，降低疾病活动度，减少疾病复发，同时有助于改善生物学指标（如补体水平、血清抗体等），帮助患者实现更好的疾病预后。
目前，阿伏利尤单抗已在全球50多个国家和地区获得批准，并已在我国完成Ⅲ期临床试验（AZALEA研究）入组。
最新版欧洲抗风湿病联盟EULAR 2023狼疮指南（风湿病领域权威的国际指南）对阿伏利尤单抗以最高证据等级[1a/A]推荐，推荐用于轻度患者二线治疗，中度患者一线、二线治疗，及部分重度患者一线治疗。

EULAR 2023狼疮指南对非肾脏受累的SLE患者治疗推荐

治疗优势

1、显著降低激素用量：长期（4年）研究数据显示，七成以上患者激素用量减少至5mg以下，三成以上患者实现0激素。

2、临床起效迅速：真实世界研究显示，阿伏利尤单抗使用后一周即可见难治性皮肤红斑狼疮病变快速缓解，患者实现显著获益。

3、更好促进达标：多项研究表明，相比同期安慰剂组，使用阿伏利尤单抗后实现病情缓解的患者数量更多，疗效维持的时间更长。

4、显著改善狼疮皮肤受累：相关研究表明，标准疗法联合阿伏利尤单抗治疗可使更多的患者在第12周内达到较理想的治疗效果。

适用人群

我院从中国香港引进该药械通药物，参考中国香港阿伏利尤单抗说明书，该药适用于接受标准治疗但仍然为中度至重度活动性、自身抗体阳性系统性红斑狼疮（SLE）成人患者的附加疗法。

用法用量

推荐剂量为300mg，静脉输注给药，输注时间为30min以上，每4周1次。

如果错过了计划的输注，应尽快给予治疗；两次给药之间应至少间隔14天。

不良反应

阿伏利尤单抗治疗期间最常见的不良反应是上呼吸道感染（34%）、支气管炎（11%）、输液相关反应（9.4%）和带状疱疹（6.1%）。

相关不良反应主要为轻度或中度，无需停止阿伏利尤单抗治疗即可得到缓解或消退。